若投保时确实不知自身患有先天性疾病，且能提供充分证据证明非故意隐瞒，保险公司通常需按合同约定承担理赔责任；但若存在故意或重大过失未告知，保险公司可能解除合同并拒赔。具体分析如下：

一、保险法的基本原则：最大诚信原则

保险合同是建立在最大诚信原则基础上的，这意味着投保人和保险公司都有义务向对方提供与保险标的相关的重要信息。对于投保人而言，这主要包括如实告知被保险人的健康状况、既往病史等关键信息。先天性疾病，作为被保险人出生时就存在的健康状况，显然属于需要告知的重要信息。

二、投保人不知情的情况处理

1. 非故意未告知：

   • 如果投保人在投保时确实不知道自己患有先天性疾病，且这种不知情是合理的（例如，疾病从未表现出症状，也未被之前的医疗检查发现），那么投保人并未违反最大诚信原则中的如实告知义务。
   • 在此情况下，如果保险事故（即与先天性疾病相关的保险事件）发生，保险公司通常应当按照保险合同的约定承担理赔责任。

2. 证据要求：

   • 投保人需要提供充分的证据来证明自己确实不知情，例如医疗记录、医生的诊断证明等。
   • 如果保险公司对投保人的不知情主张有异议，可能会进行调查，包括要求投保人提供进一步的医疗证据或进行独立的医疗评估。

三、保险公司可能的处理方式

1. 正常理赔：

   • 如果保险公司认定投保人确实不知情且未违反如实告知义务，那么它将按照保险合同的约定进行理赔。

2. 解除合同并拒赔：

   • 如果保险公司发现投保人存在故意或重大过失未告知重要信息的情况，它有权根据保险法的规定解除保险合同，并拒绝承担理赔责任。
   • 在这种情况下，保险公司通常需要证明投保人存在故意或重大过失，例如通过调查发现投保人在投保前已经知道或应该知道自己患有先天性疾病。

四、建议与注意事项

1. 投保前进行体检：

   • 为了避免潜在的纠纷，建议在投保前进行全面的体检，特别是当怀疑自己可能存在健康问题时。

2. 仔细阅读保险合同：

   • 在投保前，务必仔细阅读保险合同的条款和条件，特别是关于如实告知义务和理赔条件的部分。

3. 及时咨询专业人士：

   • 如果对保险合同或投保过程有任何疑问，建议及时咨询保险经纪人或律师等法律专业人士。

4. 保留相关证据：

   • 在投保和理赔过程中，保留所有相关的医疗记录、诊断证明和其他证据，以备不时之需。